enfermedad de Letterer-Siwe

Eng. Letterer-Siwe disease
Variedad de histiocitosis X de aparición en el primer año de vida caracterizada por afectación multisistémica y mal pronóstico, apreciándose hepatoesplenomegalia, lesiones eczematosas, púrpura, linfadenopatías, proptosis ocular y lesiones xantomatosas orbitarias.
- Histiocitosis de células de Langerhans diseminada aguda.
- Histiocitosis aguda.
- Reticuloendoteliosis.

Diccionario de oftalmología. . 2011.

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